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Anomalías congénitas de las extremidades

Jessica Montoya
En la polidactilia el dedo adicional es más común al lado del meñique de la mano, menos común en el pulgar, y muy raro en el centro de los tres dedos.

Son trastornos genéticos de nacimiento que afectan a los dedos de las manos o de los pies.

La polidactilia implica tener dedos adicionales y la sindactliaes la fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí.

 

POLIDACTILIA

La polidactilia es una enfermedad genética en la que las manos o los pies tienen dedos adicionales. Estos dedos se llaman supernumerarios.

 

CLASIFICACIÓN

El dedo adicional es más común al lado del meñique de la mano, menos común en el pulgar, y muy raro en el centro de los tres dedos. Estos tipos de polidactilia son respectivamente conocidos como postaxial (dedo meñique), preaxial (pulgar) y central (anillular, medio, índice).

 

POLIDACTILIA POSTAXIAL O CUBITAL.

Es la situación más común. El dedo adicional está al lado del dedo meñique. A menudo se presenta en ambas manos y se asocia con la sindactilia y la polidactilia de los pies. Se produce como una condición congénita aislado, pero también puede ser parte de un síndrome.

 

POLIDACTILIA PREAXIAL O RADIAL.

Esta es una situación menos común, que afecta a la parte del pulgar. Varía desde un agrandamiento apenas visible de la falange distal a la duplicación completa del pulgar incluyendo el primer metacarpiano. Se asocia frecuentemente con síndromes.

 

POLIDACTILIA CENTRAL.

Esta es una situación muy rara, en la que el dedo adicional es en el anillo, medio o el dedo índice. Este tipo de polidactilia puede estar asociado con la sindactilia y otros síndromes.

 

CAUSAS

En algunos casos, se trata de una incidencia genética aislada, y la polidactilia es el único síntoma. En este caso se asocia a una mutación en genes individuales normalmente involucrados en los patrones de desarrollo. Más comúnmente, se presenta como una característica de un síndrome.

La polidactilia postaxial está asociada con varios síndromes: síndrome de cefalopolisindactilia de Greig, síndrome de Meckel, síndrome de Ellis van Creveld, síndrome de McKusick-Kaufman, síndrome de Down, síndrome de Bardet-Biedl, síndrome de Smith-Lemli-Opitz.

Los síndromes asociados con polidactilia central son: síndrome de Bardet-Biedl, síndrome de Meckel, síndrome de Pallister-Hall, síndrome Legius, síndrome de Holt-Oram.

Los síndromes que ocurren con polidactiliapreaxial son: síndrome de Holt-Oram , anemia de Fanconi : anemia aplásica a la edad de 6 años, síndrome de Townes-Brock.

 

TRATAMIENTO

La polidactilia no es potencialmente mortal o perjudicial, aunque puede estar asociada con una condición genética más grave que requiere tratamiento.

El único tratamiento para la polidactilia es la cirugía. Algunas personas optan por conservar su polidactilia, la condición por lo general no es un problema.

 

 

SINDACTILIA

La sindactilia es una condición inusual en la que los dedos de las manos o los pies, o ambos, están unidos debido a factores genéticos.

La sindactilia es una condición congénita. Ocurre en 1 de cada 2500 nacimientos, y habitualmente se descubre por primera vez después del nacimiento.

 

GENÉTICA

La sindactilia puede ocurrir como una anomalía aislada o como parte de un síndrome. Cuando se presenta sola, siempre se hereda como un trastorno autosómico dominante. Esto significa que, en primer lugar, no es una condición ligada al sexo, por lo que hombres y mujeres tienen la misma probabilidad de heredar la condición, y en segundo lugar que cada futuro hijo tiene una probabilidad del 50% de heredar la anomalía.

 

TIPOS DE INDACTILIA

Se han identificado cinco tipos de sindactilia en humanos:

Tipo I. La unión se produce entre los dedos medio y anular y/o segundo y tercer dedos del pie.

Tipo II. También implica los dedos y el anular, pero tiene un sexto dedo se fusionó en el medio.

Tipo III. El dedo meñique se une con el anular.

Tipo IV. Involucra a todos los dedos de la mano y/o de los pies.

Tipo V. Similar al tipo I, pero los metacarpianos y metatarsianos también pueden fusionarse.

 

CLASIFICACIÓN

Según la complejidad se puede distinguir entre sindactilia simple y compleja:

SINDACTILIA SIMPLE

En la mayoría de los casos, la membrana es sólo la piel y tejidos blandos.

SINDICTILIA COMPLEJA

En algunos casos, los huesos de dos dedos pueden estar fusionados. Se produce como parte de un síndrome (tales como el síndrome de Down, síndrome de Apert, síndrome de Carpenter, síndrome de Cornelia de Lange, síndrome de Pfeiffer, y el síndrome de Smith-Lemli-Opitz) y normalmente implica más dígitos que la sindactilia sencilla.

Según la extensión de la membrana puede ser completa o incompleta.

SINDACTILIA COMPLETA.Los dedos están unidos hasta la punta.

SINDACTILIA INCOMPLETA.La piel sólo une los dedos parcialmente.

La sindactilia en los dedos de las manos afecta a la capacidad de realizar ciertas acciones. Sin embargo, la sindactilia en los dedos de los pies no afecta a la capacidad de realizar cualquier actividad, incluyendo caminar, correr o nadar.

Puede ocurrir estrés psicológico por el temor a las reacciones negativas a esta condición de las demás personas.

 

TRATAMIENTO

La sindactilia de los dedos pulgar/índice o anular/meñique se trata típicamente a los 6 meses de edad para prevenir que con el crecimiento el dedo más largo se curve hacia el dedo más pequeño. Cuando afecta a otros dedos, en general se realiza cuando éstos han crecido, entre los 18 y 24 meses de edad.

 

 

 

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